Syndrome de Rokitansky-Kyustner: je suis né sans utérus

Conception complexe Le "syndrome de Rokitansky-Kyustner-Meier-Hauser" (MRKH) fait référence à une situation dans laquelle une femme naît avec des organes génitaux absents ou insuffisamment développés. Les variantes de la maladie peuvent être différentes: souvent, avec MRKH, il n’ya pas d’utérus et le vagin est raccourci, bien que la vulve ait l’aspect habituel; il arrive que le syndrome affecte les reins. En tout cas, les femmes qui sont confrontées à un diagnostic, il n'y a pas de menstruation. Une femme ne peut pas contracter seule une grossesse, mais elle peut devenir la mère génétique d'un enfant qui est hébergé par une mère porteuse. Les causes exactes de l'anomalie sont inconnues et le syndrome lui-même survient chez environ 1 femme sur 4 500. Nous avons parlé à l'une d'entre elles: Anna a parlé de la vie sans menstruation et de l'impact du syndrome sur son sens de soi.

Entretien: Irina Kuzmicheva

Nedozhenshchina

Le début de la menstruation est une sorte de rite d'initiation pour beaucoup de filles. À onze ans, j'ai regardé le film «Animal appelé Man» et j'ai commencé à attendre «ce jour-là». Après quatorze ans, je suis devenue inquiète: tous mes camarades de classe avaient leurs règles tous les mois sauf moi. Dans le «livre pour les filles», je lisais que si la menstruation n'arrive pas avant dix-sept ans, c'est normal, mais j'étais toujours inquiet et je demandais constamment à ma mère de me parler de son expérience. Maman a essayé d'éviter de telles conversations, alors je me suis tournée vers mes amies: au début, elles étaient disposées à le dire, mais après quelques années, elles m'ont évité, certaines se sont même moquées. Ce fut une période difficile: querelles avec les parents, intimidation à l'école, sautes d'humeur et pensées selon lesquelles «quelque chose n'allait pas» avec moi.

Quand j'avais quinze ans, mon anxiété a été transmise à ma mère et nous sommes allés chez un gynécologue. Le médecin m'a examiné et a dit qu'il n'y avait rien de terrible - tout ce qui était nécessaire était de faire une échographie et de boire les comprimés. Cependant, lors de la toute première échographie, il s'est avéré que je n'avais tout simplement pas d'utérus. On m'a envoyé pour des examens supplémentaires, j'ai fait un don de sang pour étudier le caryotype - c'est ainsi qu'ils vérifient si une personne a des anomalies génétiques. Il s’est avéré que j’avais un trouble génétique qui pouvait se développer chez le fœtus vers le troisième mois de la grossesse de la mère. Pendant cette période, les organes génitaux se forment. Avant la naissance, il est impossible d'identifier.

Maman a refusé de donner de l'argent pour l'opération visant à augmenter le vagin, expliquant qu'à l'hôpital, je serais considérée comme une prostituée. Elle a interdit de parler du diagnostic

J'ai passé, semble-t-il, un autre million d'échographies. Quand j'avais seize ans, chez l'un d'entre eux, le directeur du centre génétique, la lumière de la science, a vu un petit utérus, mais par souci de précision, j'ai été envoyé pour une laparoscopie diagnostique. L'intervention est réalisée sous anesthésie générale, deux incisions sont pratiquées: sous le nombril et près de l'os pelvien; des tubes spéciaux avec des caméras sont insérés dans les coupes et regardent à l'intérieur. Le deuxième jour après la procédure, j'étais assis dans le bureau du médecin, il n'y avait pas de proches, et un professeur âgé et fatigué a montré à l'écran les résultats, décrivant monotone ce qu'il a vu. La laparoscopie a confirmé que je n'avais toujours pas d'utérus - le luminaire de la science semblait juste.

J'ai donc appris à coup sûr: mes trompes de Fallope vont dans la cavité abdominale, le vagin est raccourci - il peut être augmenté chirurgicalement jusqu'à une longueur standard, une moyenne de dix centimètres. En même temps, j'ai des ovaires et ils fonctionnent comme il se doit. On m'a diagnostiqué un syndrome de Rokitansky-Kyustner. Le nom plus long (Rokitansky - Kyustner - Meier - Hauser) implique que le syndrome peut se manifester de différentes manières: outre l'utérus, par exemple, il peut ne pas y avoir de vagin du tout, ou un utérus sans passage dans le vagin.

Tous ces détails m'ont été expliqués plus tard. Ensuite, d'après les mots du professeur, je ne me souvenais que d'une chose: je n'ai pas d'utérus et je ne peux jamais tomber enceinte. Les points de suture sur mon ventre me faisaient mal, le désespoir couvert d'une vague - il me semblait que j'étais «non marié».

"Parlons à la maison"

Le lendemain, les médecins ont rapporté le diagnostic de ma mère. Elle a seulement dit: «Nous parlerons à la maison» et est partie, me laissant encore quelques jours à l'hôpital pour digérer les informations. Les voisins de la paroisse ont affirmé que j'avais «de la chance»: je ne reconnais pas la douleur pendant la menstruation, je n'aurai pas de fibromes utérins, d'accouchement douloureux et d'autres problèmes, je peux avoir des relations sexuelles aussi longues que je veux sans être enceinte. Par la suite, j'ai entendu cela à plusieurs reprises, tout en me faisant part de points de vue sympathiques. Pendant longtemps, je me suis réconforté avec de tels "avantages", mais je n'ai pas complètement accepté le fait que je ne ferais pas l'expérience de certaines de ces choses.

Maman a refusé de donner de l'argent pour l'opération visant à augmenter le vagin, expliquant qu'à l'hôpital, je serais considérée comme une prostituée. Elle a interdit à quiconque de parler du diagnostic - à cause de cela, il a commencé à paraître quelque chose de honteux et difficile. Nous n'en avons presque plus discuté, surtout avec mon père. J'ai tout de même dit à mes amis, mais la réponse du type «vous pauvre chose» ne m'a fait que fâcher. Et mon petit ami était même content que nous puissions enfin avoir des relations sexuelles et je ne voudrais certainement pas tomber enceinte - de telles choses semblent cool pour les adolescentes.

Pendant longtemps, j'étais perdu quand je parlais de PMS tous les mois. Elle avait peur que quelqu'un devine et crie: "Tu n'es pas une vraie femme!" ou "ouvrez-moi" car je ne peux pas partager un tampon ou un tampon avec mes amis. Au fil du temps, j'ai appris à sortir de telles situations: j'ai beaucoup lu sur la menstruation, j'ai essayé de faire semblant d'être «normale». Je me suis convaincu que je n’appartenais pas pleinement au monde des femmes à cause de cette particularité. J'ai été projeté d'un extrême à l'autre: du rejet total de la "féminité" notoire à l'exagération de le souligner avec des talons hauts et des mini-jupes. Je ne me valais pas, je me suis impliqué dans une relation toxique. Je pense que si la famille me soutenait et ne me faisait pas honte, tout se serait passé différemment.

Gynécologues

Dans la vie quotidienne, le syndrome de Rokitansky-Kyustner ne se fait pas sentir. Je n'ai pas de règles, mais les follicules mûrissent et il reste donc un semblant de cycle menstruel - simplement sans saignement ni syndrome prémenstruel prononcé. Il est difficile de suivre le cycle, car il est irrégulier, mais une fois par mois, j'ai un gonflement et une hypertrophie mammaire. Je n’ai jamais fait de tests hormonaux détaillés - les médecins ont dit que, comme je ne m'inquiétais de rien, je n’étais obligé de rien faire de particulier - mais ceux que j’ai faits étaient normaux. En même temps, il n’ya pas assez d’informations, même sur Internet - je n’ai jamais rencontré de spécialiste qui comprend ce syndrome.

Les gynécologues en visite constituent un problème distinct. Lors des premiers examens, une consultation médicale a eu lieu autour de moi, des étudiants ont été amenés. C'était affreux, je me sentais comme un singe dans un zoo. Maman m'accompagnait rarement, donc presque tout ce que je vivais seul. Un médecin, après avoir appris le diagnostic, m'a examiné pendant longtemps dans le fauteuil de gynécologie, a posé des questions sur les sensations et a été surpris, en disant qu'il n'avait jamais rien vu de tel. Un autre, lors de l'examen, a tellement cherché le col de l'utérus à l'aide d'un miroir gynécologique que j'ai hurlé de douleur. Elle m'a également prescrit une série de tests, parmi lesquels il y avait une analyse du cancer du col utérin, ce que je ne pouvais bien sûr pas avoir - mais je ne l'ai appris qu'après l'avoir pris et je l'ai payé.

Lors des premiers examens, une consultation médicale a eu lieu autour de moi, des étudiants ont été amenés. C'était horrible, je me sentais comme un singe au zoo

Une fois, j'ai trouvé un forum russophone pour les femmes avec un tel diagnostic - cela est devenu plus facile pour moi parce que je ne suis pas seule. J'ai été impressionné par le poste d'une femme: elle a quarante-sept ans, elle est mariée pour la troisième fois, elle n'a pas d'enfants, vit pour son propre plaisir, voyage et ne regrette rien. Je rêve moi-même de créer un groupe de soutien fermé pour les femmes atteintes du syndrome de Rokitansky-Kyustner, afin qu'ensemble nous puissions trouver la force de ne pas avoir honte d'être différent des autres.

Pas de honte

Les hommes que j'ai rencontrés et ont parlé du syndrome ont réagi calmement. Certaines étaient heureuses d'avoir des relations sexuelles à tout moment et sans préservatif: nous étions jeunes, nous ne parlions pas d'enfants. Depuis lors, bien sûr, j'en ai appris davantage sur l'importance de la contraception de barrière et des IST. Les problèmes de pénétration sexuelle n'étaient pas non plus. J'ai réalisé qu'il n'y avait pas besoin de chirurgie, seuls les gynécologues se sont plaints de la longueur du vagin. J'ai lu qu'avec un tel diagnostic, il peut atteindre un centimètre et demi et le mien environ sept. J'ai avoué à mon futur mari presque immédiatement. Il a pris les nouvelles calmement, juste posé quelques questions de clarification. Comme moi, il n'a pas rêvé d'enfants. Auparavant, je répondais aux questions de parents: "Ce n'est pas votre affaire" ou "Je ne veux pas d'enfants". Mais ils ne viennent plus à moi. Des gens pleins de tact m'entourent maintenant.

L'année dernière, mon mari et moi sommes allés chez un psychothérapeute - il était important pour nous de savoir si nous voulions des enfants. La thérapie m'a aidé à comprendre et à accepter que je suis une femme, que mes règles soient ou non menstruées. Certes, la honte a pénétré profondément, alors je continue de travailler avec lui. C'est devenu une découverte pour mon mari que je m'inquiétais de tout. Il lui semblait, comme beaucoup de gens, que le diagnostic me préoccupait facilement car j'essayais de ne pas discuter de ce sujet. Bien qu'il y ait eu des situations différentes. Par exemple, un jour, mon amie proche a annoncé qu'elle était enceinte. Je l'ai félicitée et j'ai commencé à sangloter frénétiquement. Mon mari et moi conduisions dans une voiture et il ne comprenait pas ce qui s’était passé - et j’ai été déchiré par la douleur parce que je ne pouvais jamais dire «je suis enceinte», je ne peux jamais sentir la vie en moi. Ce jour-là j'ai pleuré jusqu'au soir.

J'ai trente et un ans maintenant et je ne sais pas si je veux des enfants. J'ai une opportunité financière et médicale de devenir mère, mais je ne me dépêche pas. Peut-être que je vais congeler les embryons de mes œufs au cas où je changerais d'avis. La transplantation d’utérus n’a été réalisée avec succès qu’une seule fois en Allemagne; ma version est donc la maternité de substitution. Je ne pensais pas à l’adoption, car je ne savais toujours pas si je serais prêt pour les enfants, je voulais simplement comprendre quelles étaient les options.

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